作者:
蕭雅尤 醫師
現年七十歲的王老先生,走起路來像是上了發條的機器人,會踩著碎步向前直衝,坐在座位上時,手腳也不自主的顫抖,從他面無表情的臉孔上看不出任何的喜怒哀樂,經求診後醫師說他得了巴金森氏病…
西元1817年,英國醫師詹姆斯‧巴金森(James Parkinson)首先發表了一篇文獻,詳細描寫發生在六位老人身上,一種伴隨著四肢發抖、無力、軀幹駝背、動作緩慢的疾病,後來陸續有人觀察到同樣的病例,為紀念最早發表文獻的醫師,就把這個疾病命名為巴金森氏病。
巴金森氏病,男性罹患比例比女性高,約四分之三的病人在五十至六十歲間發病,但這種疾病並不是老年人才會發生,每七個病人中有一位的發病年齡在三十至四十歲間,因為病程通常是漸進性,以致於很多病人事後回想起來,都很難確定他到底什麼時候開始有問題。
典型的巴金森氏病有三種表現:震顫 (手部發抖)、四肢僵直和行動緩慢。
巴金森氏病的震顫最常見是從單側的手部開始,將手靜止放在腿上不動時會抖動的相當厲害,抖動的樣子很像銀行櫃員以手指數鈔票一般,約每秒三到五下的抖動頻率,若是拿東西作動作時,手部的抖動會因此減緩許多或是消失,手抖的同時,同側肢體的動作也可能變得不靈活以及出現容易酸痛等症狀。例如:走路時同側的腳會覺得僵硬酸麻,甚至好像拖著腳在走一般。
當上述症狀逐漸明顯時,家人或朋友可能察覺患者的臉部表情變的怪怪的,例如整天扳著臉孔,好像生氣卻又呆滯,當症狀逐漸由單側發展至兩側四肢時,患者行動將更加緩慢、雙手抖動、雙腳僵硬,行走越來越困難,好似腳黏在地板一般,一旦走起路來又成為小碎步,重心向前移容易跌倒,身軀駝背講話含糊不清等,但病人的智能則仍然完好,沒有任何呆滯的現象。
另外有一些疾病在外型上很類似巴金森氏病,但病理及成因上均與巴金森氏病不同,因此治療與預後也有所差異,這些疾病合稱為巴金森氏症候群。
此類疾病也屬於神經系統的退化症,但跟巴金森氏病不同的是,它們的細胞退化不侷限在黑質細胞,而包括小腦、腦幹的許多神經核,所以症狀上不止巴金森氏病的症狀,還會出現包括小腦平衡失調、自律神經失調等其他症狀。
還有一類的疾病稱為次發型巴金森氏症候群,這類疾病主要病因包括:病毒性腦炎、藥物、毒素、多發性腦中風、頭部外傷、腦瘤、水腦症等,因有些可針對病因治療,因此需與巴金森氏病加以區分。
巴金森氏病主要是因大腦內黑質部的多巴胺神經元退化所造成,多巴胺神經細胞負責分泌一種名為多巴胺的神經化學傳導物質,多巴胺負責協調人體的運動功能,使我們得以完成精細複雜等動作。正常人隨著年齡的增長,多巴胺神經細胞數量會逐漸減少,但巴金森氏病的患者在減量的速度上較一般人快許多,當細胞分泌的多巴胺濃度低於正常濃度的百分之八十時,就會出現巴金森氏病的症狀。
醫學界尚未解開巴金森氏病的多巴胺細胞退化的致病原因,但幸運的是1960年代以後,科學家合成了一種名為左多巴的藥物,這種藥物進入人體後會轉換成多巴胺,在大多數病人身上有不錯的治療效果,然而左多巴藥物治療一段時間後,藥物的療效會下降且需要增加藥物劑量。
目前藥物治療方面有左多巴、多巴胺、抗乙醯膽鹼類藥物,多數患者能在初期夠獲得良好控制,然而因巴金森氏病是一種退化性疾病,神經細胞仍在不斷的退化死亡,藥物治療只能夠補充患者體內多巴胺濃度之不足,無法抑制退化的持續進行。
除了藥物治療,外科手術也有兩個方向,一個是立體定位手術,一個是細胞移植手術(目前尚在試驗階段)。如何改善晚期巴金森氏病患者的症狀,提昇生活品質,同時保護神經細胞免於退化,都是神經科學以及醫藥界努力的目標。
較容易跌倒,應注意家中地毯是否不平或行走動線散置物品,可以的話,拆除門檻,避免
尖角的桌子或家具,貴重的飾品、花瓶、電燈也要注意放置的地點,盡量讓患者住一樓並
少用樓梯,若是環境允許,則可在牆上加裝扶手。
醫療科技日新月異的現代,全世界有無數的科學家及醫師們正努力尋找巴金森氏病更有效的治療方法,並解開巴金森氏病致病之謎,病人及家屬千萬不要悲觀,除了藉由藥物及活動減緩疾病的痛苦,也應保持樂觀的心情期待醫療新契機的到來。