皮肌炎

多發性肌炎和皮肌炎是一種特異性的發炎性肌肉病變，女性比男性多,比例約為2-3:1,好發於10-15歲及45-55歲。此病主要以侵犯骨骼肌為主，但心臟、胃腸道、肺部和關節亦可能受侵犯。此病依其所合併的臨床、病理變化和發生年齡，可次分為多種，包括原發性、合併腫瘤、合併其它自體免疫疾病、發生於孩童....。詳細致病機轉不明，有些學者認為可能與環境及遺傳因素有關，就環境因素而言，因這類疾病多半發生在冬天(anti-SRP)和春天 (antisynthetase)的季節，因此咸認與病毒或細菌感染有關,如picornavirus, coxackievirus 131, encephalomyocarditis virus-221A等。就遺傳的角度而言，由同卵雙胞胎和第一代親屬關係中皮肌炎／多發性肌炎的發生率調查顯示，遺傳基因可能扮演著一部分的角色。但此類病人常有自體抗體的出現，因此自體抗體可能在多發性肌炎的致病過程中扮演某種角色。

診斷條件 1) 對稱性肌肉無力 2) 肌肉切片 3) 血中肌肉酵素升高 4) 肌電圖檢查特殊的變化 5) 皮膚的表徵 皮肌炎的診斷需皮膚的表徵加上前四項準則其中三項,而多發性肌炎則需滿足前四項準則, 診斷內容詳述於下。 物理學檢查 通常波及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可侵犯，但往往四肢肌肉首遭波及，肢體近端肌肉又比遠側的更易受損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他部位肌群更次之。多發性肌炎臨床上的特點是對稱性的上下肢近端（即上臂和大腿處）會有肌肉無力的現象，隨後有肌肉疼痛、按痛和運動痛，近端肢體無力造成病人梳頭髮手無法舉起來，坐在低矮的椅子上起不來，爬樓梯困難，甚至走路困難。無力一出現，經過幾週就達到最無力的程度。有一些病人頸部肌肉無力，難以維持頭部端正，致早上起床時頭無法抬高離開枕頭。當咽、食道上部和齶部肌肉受累時可出現聲音嘶啞和吞嚥困難；當橫膈肌和肋間肌波及可發生氣喘和呼吸困難；心肌受波及可產生心臟衰竭，眼肌波及發生複視。病變肌肉質地可如正常或呈柔靭感，有時纖維變性後而發硬或堅實，可促使關節攣縮影響功能，亦有報導無痛性肌軟弱，在活動後加劇。病變肌肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。保有感覺功能，肌腱反射可能消失。病人的臨床表現因人而異，有些病人有急性的症狀產生，且病情進展迅速。但較典型的是病人在數月內慢慢發生全身無力、倦怠和體重減輕等症狀，少數病人則可能有自發性的緩解或病情惡化的現象。 皮肌炎則是病人除有肌肉病變外，尚有皮膚的表徵，包括在指甲周圍的皮膚﹑指節，手肘及膝蓋的伸側面—Gottron rash、紅疹發生於臉上，在鼻子及臉頰呈蝴蝶狀的分佈，水腫及紅斑特別好發於眼瞼--向陽性皮疹(Heliotrope’s rash)、上胸部(V-sign )及背部(Shawl sign)是另一個紅斑好發部位、機工手(Mechanic’s hand)、指甲周圍有紅斑(Periungal erythema)、毛細血管擴張(dilated capillary loops)....。最初的表現常是皮膚及肌肉同時侵犯，紅疹可能比無力早幾個禮拜出現﹐但不會只有單獨無力。開始的紅色後來可能會被棕色的色素沈著所取代，皮下組織纖維化和皮膚變厚可能會造成硬皮的外觀。再後來，皮下組織及肌膜可能會鈣化(subcutaneous calcification)，尤以幼年型皮肌炎常見。皮膚表徵可能比肌肉的病變早或晚或同時出現。多發性肌炎或皮肌炎病人（尤其是後者）合併惡性腫瘤的機會比一般人高，在台灣最常見合併的腫瘤是鼻咽癌，其他如乳癌，腸胃道腫瘤，婦科腫瘤，肺癌，淋巴癌都有被可能。因此，對於此類病人應施行各種必要的檢查。近年來文獻中報告約有8%病例，只有皮疹，經長期追蹤亦未見肌肉病變稱皮膚型皮肌炎 (Amyotrtophic dermatomyositis)。

請輸入病因

請輸入病因檢查與診斷

請輸入治療項目