作者:
賴寧生院長
定義
定義:
謝格連症候群是一種慢性、進行性的自体免疫疾病,主要以破壞人体的外分泌腺如淚腺、唾液腺為主。患者的外分泌腺因為被淋巴細胞侵犯而產生慢性發炎。１９３３年瑞典的享利謝格連醫師首先在醫學文獻上提到有一些慢性關節炎的女性患者，同時也有眼睛乾燥及口腔乾燥的症狀，這些症狀其實是全身病變的表徵之一。病患的血液可以檢驗到一些不正常的自体抗体如抗核抗体、類風濕性因子等。乾燥症又分為原發性及次發性，原發性是乾燥症單獨存在，次發性是指乾燥症合併有其他自體免疫性疾病，例如rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, or progressive systemic sclerosis，或合併病毒感染，例如HBV，HCV，HIV等等，除了外分泌腺的影響之外，skin, lung, heart, kidneys, and nervous system (peripheral and central) and haematological and lymphoproliferative disorders也是易產生病變的組織器官，臨床上要特別注意是否有這些病變產生。
症狀
症狀:
眼睛：患者常會有眼睛乾澀感、異物感及灼熱感、發痒、糢糊、發紅或有畏光，感覺眼睛容易疲勞。因為淚液不足，而產生慢性乾燥性角結膜炎，甚至角膜潰瘍但有時患者使用隱形眼鏡或如抗組織胺、利尿劑或精神病藥物也會造成眼乾需鑑別診斷。
唾液腺：口腔內唾液減少稱乾口症，其症狀包括吞食乾物困難、味覺改變、口灼感、蛀牙增加、假牙難戴、胃食道反逆症狀，睡眠不佳，口生黴菌等。患者因為唾液腺分泌不足，除了會感覺口乾舌燥之外，咀嚼及嚥吞乾燥的食物如餅乾等也會有困難。有的人需要用湯拌飯或一邊吃東西一邊喝水才吃得下去。說話時也會因為口乾的關係而沒辦法一口氣說很久，而必須頻頻喝水潤喉。有的人因為口乾，連半夜也需要起來飲水。患者的牙齒也會因為唾液不足、口腔清潔不易而容易崩壞蛀蝕。
demyelinating disease。乾燥症病患較易患有癌症或腫瘤，其發生淋巴腫瘤之機會為同年齡層之44倍，淋巴腫瘤在乾燥症病患之發生率約為5-8%。要發生淋巴腫瘤前可能伴有單株球蛋白增高之現象，而臨床上可能為淋巴腺腫大，肺部浸潤，肝脾腫大或白血球減少。此等病患預後需特別注意。
原發性乾燥症除了淚腺及唾液腺乾燥之外也常見腺體外之器官受影響，常見有可分為nonvisceral(skin, arthralgia, myalgia) and visceral (lung, heart, kidney, gastrointestinal, endocrine, central and peripheral nervous system)。原發性乾燥症之關節炎和類風濕性關節炎之症狀和好發關節部位相同，惟症狀較輕，且不會引起關節軟骨之侵蝕。在皮膚的方面，乾燥症可以造成小血管血管炎，在身上產生紫斑 Palpable and non-palpable purpura，這些患者常合併cryoglobulinaemia及 hyperglobulinaemia。有些病人甚至於會引起中型血管的necrotising vasculitis，造成局部組織的壞死，其他如白班，皮膚乾燥也是相當常見的變化。肌肉疼痛及些許的無力是常發生的，但是如果無力的情況嚴重，則要小心是否有polymyositis的可能。侵犯到肺部會造成間質性肺炎。氣管及支氣管分泌黏液的腺体功能被破壞而導致氣管乾燥，而致易有慢性咳嗽，感冒不易痊癒的情形。生殖器官受影響有陰道乾燥，造成性交疼痛。消化器官方面，胃部也可能受到侵犯，而有萎縮性胃炎，胃酸分多泌不足而有長期消化不良的情形。腎臟方面會引起間質性腎炎，造成renal tubular acidosis，使病人產生低血鉀，腎結石甚至osteomalacia。在內分泌系統中，最常見的是甲狀腺低下或亢進，事實上有些患者是先診斷出甲狀腺功能異常數年，之後才因其他症狀發現原來是乾燥症。近年來發現其實在約20%的乾燥症患者有Neurological manifestations，在周遭神經方面，主要是因為血管炎造成不對稱的感覺及運動神經病變，在腦部可以造成類似multiple sclerosis的central
病因
病因:
檢查與診斷
檢查與診斷:
乾眼症的評估有常用的Schirmer試驗以濾紙貼於下眼臉，置放一段時間測其濕潤程度，若五分鐘內小於5厘米則為淚液減少之表徵，但其偽陽性及偽陰性率皆為15%，稍嫌太高。而Rose bengal染色試驗，以Rose bengal染劑，滴於眼上，因乾燥而被破壞之角膜或結膜之表皮細胞會被染上顏色，而可知確有乾眼症，但其偽陽性及偽陰性率皆為5%。
口乾症的評估有，最簡單的置乾紗布於口內，而測其前後乾濕重量之差別，不過準確度差。唾液腺之核醫掃描較常使用，但需注意臨床尚有一些情況可引起口乾如抗組織氨、利尿劑、抗憂鬱劑、腹水、腮腺炎等，需注意排除其原因。
下唇邊唾液腺切片可以見到於唾液腺的淋巴細胞浸潤。所浸潤之淋巴細胞主要為ＣＤ４淋巴細胞幫助性Ｔ細胞。Ｂ細胞約佔淋巴細胞之百分之廿造成血清免疫球蛋白之增加。
診斷原發性謝格連症侯群之條件如下：
1. 乾眼的症狀
2. 唾液腺乾燥的症狀
3. Schirmer試驗或Rose bengal染色証實
4. 乾口症以核醫唾液腺掃描確實
5. 唾液腺切片証實(在4mm平方的唾液腺組織，可以見到一個以上至少有50個淋巴球的聚集
6. 血清之異常有SSA抗体或SSB抗体。
在排除其他自體免疫疾病的狀況下，六項條件中有四項(但至少要有一項是5或6)，或有第5及第6項加上任一項，均可診斷是原發性乾燥症。
治療
治療:
眼乾方面：經常補充人工淚液，以防止併發症產生。避免長時看書、看電視，或面對冷暖氣出風口或窗口，而使淚液容易散發。局部給予cyclosporine的眼藥水也可以改善乾眼症的症狀，甚至可以增加淚水分泌，如果乾眼症的情況嚴重，可以考慮阻塞淚管，以減少淚水由鼻淚管流失，通常先暫時性的阻塞淚管，如果不會造成淚液過多，再給予永久性的阻塞。
口乾方面：一些會刺激增加唾液分泌的食品，如無糖口香糖、無糖檸檬水或維他命Ｃ嚼片等會有一些幫忙。另外口乾的患者比較容易有蛀牙，所以吃東西後一定要勤刷牙，以確保口腔衛生。口服pilocarpine藉由刺激副交感神經來增加唾液的分泌，可以有效的改善乾燥症患者的乾口症，但是要小心腸胃不適的副作用。
藥物方面：每個病患病情不同，所需要服用的藥物也有所不同。如果只是口乾眼乾而已，除了上述治療外，可以合併hydroxychloroquine, low dose steroid做為控制的藥物，如果有關節痛或肌肉痛，可以增加NSAID。若內臟器官有影響，比如vasculitic skin lesions, pneumonitis, neuropathy, and nephritis，則考慮高劑量的類固醇合併免疫調節劑如azathioprine，methotrexate and cyclosporine。若器官影響嚴重或前述治療效果不好，應該要使用cyclophosphamide。其實也有很多文獻指出，乾燥症合併interstitial nephritis及renal tubular acidosis，如果儘早積極治療，都有很好的療效，實在不能只停留在補助鉀離子的階段，而不去治療其根本的原因，而造成interstitial nephritis越來越嚴重，甚至於影響腎功能，就不值得了。
衛教資訊
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