認識蠶豆症

一、 何謂蠶豆症(G-6-PD)缺乏症？

1. G-6-PD缺乏症全名稱為「葡萄糖六磷酸脫氫脢缺乏症」，俗稱為「蠶豆症」，為台灣地區最常見的先天性代謝疾病，平均每一百個新生兒中，就有三個病例，其中男性發生率比女性高。尤其常見於客家人，屬先天性性聯遺傳，常見以2歲以下最多。
2. 葡萄糖六磷酸脫氫脢(即G-6-PD)是一種酵素，它在人體內協助葡萄糖進行新陳代謝，而在此過程中產生一種保護紅血球的物質，以對抗某些特別的氧化物；患此症的小孩；因缺乏這種酵素，使紅血球容易受到某些特定物質的破壞而產生溶血，如程度嚴重即發生急性溶血性貧血。

二、 G-6-PD缺乏症發病時有哪些症狀 :

當某些特定的氧化物質侵入身體後若血球被破壞，即會產生溶血現象，此時患兒會出現臉色蒼黃、疲累、食慾差、黃疸(眼白及皮膚均變黃)，茶色尿(尿色較深，如茶般)。嚴重時，可能會昏迷，甚至有生命危險。患此症的小孩，在新生兒時期比正常新生兒容易出現較嚴重的新生兒黃疸症。
當小孩出現以上症狀時，要儘快帶小孩至醫院，同時最好能隨身攜帶G-6-PD缺乏症備忘卡，才有助於迅速而正確的診斷與治療。

三、 如果有溶血嚴重時，患孩需接受哪些治療 :

若是新生兒黃疸程度不高，照光治療即可，黃疸嚴重者，必要時醫師會採取換血，兒童的急性溶血有時會需要輸血；若及早發現且治療得當則可在2-3天內即恢復健康，急性溶血性貧血早期治療很少有後遺症。

四、護理措施 :

1. 不隨意服藥，所有藥物均需要經由醫師處方。
2. 避免吃蠶豆或其製品(如蠶豆酥)。
3. 衣櫥及廁所不可以放荼丸(臭丸)。
4. 不要使用龍膽紫(紫藥水) 。
5. 假若發現有黃疸或貧血(臉色蒼白)或尿液呈現暗紅色或茶色現象，速帶往醫院診治。
6. 看病時，應主動告訴醫護人員小孩患有此症，並出示G-6-PD缺乏症備忘卡。
7. 避免使用抗瘧疾藥、Aspirin。

五、 預後 :

由於這種先天代謝的疾病是染色體基因異常，致紅血球內G-6-PD缺乏所致，至今還無法使用藥物治療，此症雖為一種遺傳性疾病，但只要平日多加注意，則小孩亦可完全正常的長大。

六. 罹病率 :

由圖顯示，男性患孩若與正常女孩結婚，則其下一代的男孩均正常，女孩則均為帶因者，女性帶因者若與正常男性結婚，則下一代的男孩有一半的機率罹患此病，女孩則帶有一半的機率帶因。