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貝西氏症,貝歇氏症,貝塞特氏症

作者: 
童建學醫師

定義

定義: 

貝西氏症又稱為貝歇氏症貝塞特氏症,是一種慢性發炎的全身性疾病,主要是由於體內淋巴細胞、中性白血球、巨噬細胞失調,不正常的過度活躍,造成皮膚粘膜、眼睛發炎破壞,甚至關節、腸胃、神經及心血管系統的影響,常見症狀為反覆性的口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎,切片可以看到大量淋巴細胞及中性白血球的聚集。大部分病人以粘膜、眼睛症狀為主,少數可影響全身器官,出現腦部影響,血管影響的情況。

 

症狀

症狀: 

口腔潰瘍: 疼痛性潰瘍,病兆較深,會擴大延伸,可融合成大範圍傷口,反覆發生,一般多持續數週至數月才癒合,發生部位可以是全口腔、咽喉、食道、甚至整個腸胃道,造成腹部血管炎、腸胃穿孔,因此這類病患若有腹痛現象,須小心鑑別治療。

 

生殖器周邊潰瘍: 疼痛性潰瘍,位於生殖器周邊或肛門週圍,持續數週至數月才癒合,可以合併睪丸炎、副睪炎,有時會被誤認為是性病。
 
眼睛虹彩炎: 在日本是造成成年人失明的第二大原因,僅次於糖尿病,會造成視力模糊、眼睛疼痛、畏光,可以同時影響兩眼,可導致青光眼、白內障、視網膜發炎。
 
皮膚: 嚴重毛囊炎、節結性紅班、血管炎,若是有傷口,則易紅腫潰爛,難以癒合,有些病患針扎測試會呈陽性反應。
 
關節: 常見造成下肢關節腫痛,少數會影響髖關節,造成行動不便。
 
血管: 血管炎、血管瘤、動靜脈阻塞,可發生於全身血管,少數會造成肺梗塞,腦部靜脈竇血栓,引起腦壓上昇,頭痛、癲癇、記憶認知功能下降。
 
神經: 腦部血管炎或血管阻塞,造成癲癇、舞蹈症、巴金森氏症,治療較困難,目前無滿意的治療方式。
 
 
 

病因

病因: 

貝西氏症發生於世界各地,但是以東起日本,西至土耳其,延著絲路一帶的國家最常見,因此又被稱為絲路病,發生率為千分之三到萬分之一,各年齡層都有可能發生,但以中年人較多,男女性發生機率差不多,但是男性症狀通常比女性嚴重,貝西氏症患者常會合併其他身體健康問題,如僵直性脊椎炎相關疾病、自體免疫性肝炎、A型免疫球蛋白腎病變、及其他自體免疫疾病。

檢查與診斷

檢查與診斷: 

貝西氏症是一種免疫異常,造成淋巴細胞、中性白血球的過度活躍,細胞破壞的現象,確實的原因不明,但是目前有下列幾種理論:

一、        和基因傾向有關,由其以HLA- B5、B51基因最有關連,本病延著絲路一帶的國家最常見,推想是由於絲路的貿易,血統交流,將本病的基因散佈有關。

二、        一些感染也和貝西氏症有關,例如結核菌、皰疹病毒、鍊球菌

三、        T淋巴球、中性白血球在貝西氏症的致病佔一重要角色,過度活化,直接產生細胞毒殺作用或間接由細胞激素(腫瘤壞死因子、介白質1,6,8,12,18)發生作用。

四、        M型免疫球蛋白造成血管炎破壞,A型免疫球蛋白造成腎病變。 

貝西氏症的病程及嚴重程度因人而異,患者可能為非完全型,也就是不完全出現口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、虹彩炎等主要症狀,而完全型的患者,除上述三種主要症狀外,還容易出現其他併發症,如有血管炎、腎炎等。

患者有些病灶會自行回復。口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍、皮膚病變會自行復原,但是一些受損的器官病變無法復原,如虹彩炎造成視覺受損、腦部去髓鞘病變、血管瘤、腎炎造成尿毒症等。

貝西氏症進展的速度隨病患不同,有些很快有些慢。但是隨著年齡增加,疾病嚴重度會隨發病時間而慢慢減低。

 

治療

治療: 

針對調節自體免疫的治療

貝西氏症的患者,須要由醫師評估其嚴重性及器官影響程度,來給予藥物治療,可使用類固醇、秋水仙素、非類固醇消炎止痛藥及免疫調節劑 ( levamisole, dapsone),來調節自體免疫反應,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,大部份病患治療後,病灶部位皆可改善。

 

針對免疫抑制的治療

若是有重要器官影響,則須積極治療,使用免疫抑制劑,包括 thalidomidecyclosporinecyclophosphaqmidechlorambucilmethotrexateazathioprineD-penicillamine,甚至作血漿透析、血漿置換術,避免進行至器官受損。免疫抑制劑通常副作用較多,須要定期監控。

 

貝西氏症能否治癒

目前貝西氏症的確實原因並不清楚,因此雖然目前針對免疫系統的治療方式能夠控制,減少口腔潰瘍、生殖器周邊潰瘍,並且避免虹彩炎進行至視覺受損失明的情況,但並不能治癒。而對於中樞神經及心血管的影響,目前的治療反應仍不佳,期待醫學上對貝西氏症的進一步研究,能有提供更新更有效的治療方式。

衛教資訊

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